Wat zijn pigmentafwijkingen ?
De normale kleur van de huid wordt voornamelijk bepaald door het pigment melanine, dat door bepaalde huidcellen (melanocyten of pigmentcellen) wordt geproduceerd. Het pigment verspreidt zich tussen de andere cellen en bevindt zich in de bovenste huidlaag. Het pigment is donkerbruin van kleur. Zonder pigment zou de huid er vaalwit uitzien met paarse verkleuringen, veroorzaakt door het bloed dat door de huid stroomt. Daarnaast speelt ook de dikte van de huid een rol bij de huidskleur. Verschillen in huidskleur tussen diverse rassen en etnische verschillen hangen samen met het aantal, de vorm en de verdeling van pigmentcellen in de huid. Afwijkingen in de huidskleur worden pigmentstoornissen of dyschromieën genoemd.
Symptomen pigmentafwijkingen
We onderscheiden de volgende vormen van pigmentstoornissen:
- hypopigmentatie: een abnormaal kleine hoeveelheid pigment
- hyperpigmentatie: een abnormaal grote hoeveelheid pigment
- depigmentatie: het ontbreken van pigment
Deze pigmentstoornissen zijn uiteraard makkelijk te herkennen aan de afwijkende verkleuring van de normale huid. Uitgaande van de normale huidskleur van een gemiddeld Nederlands kind, varieert dit van bleke tot donkerbruine plekken. Ook de grootte van pigmentvlekken kan verschillen. Een totale pigmentafwijking van de huid komt eigenlijk alleen maar voor bij albinisme. Albinisme is een zeldzame, aangeboren stoornis waarbij de huid geen pigment (melanine) aanmaakt. Kinderen (en ook volwassenen) met deze afwijking (albino’s) hebben wit haar, een bleke huid en rozerode ogen. Vaak is hun gezichtsvermogen aangetast.
Hieronder worden de meest voorkomende pigmentafwijkingen bij kinderen besproken.
Hyperpigmentatie:
Sproeten
Sproeten ( efeliden ) zijn kleine gepigmenteerde (vaak geelbruine) plekjes. Deze bevinden zich vooral op de aan het zonlicht blootgestelde gedeelten van de huid, zoals het gezicht en de (onder)armen. Gepigmenteerde plekjes komen alleen onder invloed van zonlicht tot uiting. Men ziet ze meestal alleen op jongere leeftijd; daarna verdwijnen ze weer. Café au lait vlekken Dit zijn egaal lichtbruine gepigmenteerde vlekken die, het woord zegt het al, op koffie met melk lijken. Ze zijn enkele millimeters tot centimeters in doorsnede, en komen bij 10 procent van de bevolking voor. Als kinderen voor de puberteit meer dan vijf van deze vlekken met een doorsnede groter dan een halve centimeter hebben, kan dit wijzen op de ziekte von Recklinghausen ofwel neurofibromatosis. Dit is een erfelijke ziekte, waarbij zich abnormaal zenuwweefsel in de huid en in andere delen van het lichaam, bevindt.
Moedervlek
Moedervlekken ( naevus naevocellularis ) heeft bijna iedereen wel. Ze variëren in grootte, kunnen plat of verheven zijn, glad of ruw en er kunnen haren uit groeien. Ze kunnen licht- of donkerbruin zijn, maar ook huidkleurig. Sommige mensen hebben een enkele moedervlek, terwijl anderen er velen hebben Ze kunnen ook aangeboren zijn. Wanneer deze groot en/of erg donker zijn, worden ze soms verwijderd.
Mongolenvlek
Verder zijn er nog enkele, vrij zeldzaam voorkomende hyperpigmentatie-afwijkingen, De bekendste hiervan is de mongolenvlek. Deze komt bij de geboorte voor, meestal gelegen op het onderste deel van de rug en met name bij donkere rassen. Hij is vaak blauwgrijs van kleur en varieert in grootte. Meestal verdwijnt hij spontaan op kinderleeftijd.
Hypopigmentatie
Naast albinisme waarbij het pigment melanine ontbreekt, zijn er nog enkele zeer zeldzame erfelijke aandoeningen die met hypopigmentatie gepaard gaan. In het kader van dit hoofdstuk wordt hier niet verder op in gegaan. Hieronder wordt een aantal vaker voorkomende hypopigmentaties beschreven. Voor allen geldt dat zij onschuldig zijn. De enige klacht hierbij die mensen nog wel eens ervaren, is dat zij hun aandoening soms ontsierend vinden.
Pityriasis alba
Dit is een aandoening waarbij ronde tot ovale, licht schilferende plekken met minder pigment voorkomen. De afwijking komt vooral op jonge leeftijd in het gelaat voor.
Pityriasis versicolor
Dit is een gistinfectie van de huid en met name van borst en rug, die gepaard gaat met schilferende lichtbruine tot donkerbruine plekken. Door het samenvloeien van deze plekken kunnen grotere vlekken ontstaan. Vooral in de zomer als de rest van de huid bruiner wordt, vallen deze plekken op. Na genezing blijven vaak gehypopigmenteerde plekken over, die pas op de lange duur na zonbestraling weer verdwijnen.
Depigmentatie:
Vitiligo
Eigenlijk is dit een verworven amelanose, hetgeen wil zeggen dat pigment ontbreekt. Vaak komt deze aandoening bij meerdere personen binnen een familie voor. Het wordt meestal opgemerkt als het kind al wat ouder is. Vitiligo kenmerkt zich door scherp begrens d e witte plekken, die langzaam in grootte toenemen. Ook de haren die op deze plekken groeien, zijn wit. Ze komen vooral voor op de handruggen, het gezicht, de oksels en in het gebied van de anus en geslachtsorganen.
Hoe ontstaan pigmentafwijkingen?
Pigmentstoornissen kunnen op verschillende manieren ontstaan; in sommige gevallen is over de oorzaak echter nog weinig tot niets bekend. Pigmentstoornissen kunnen een gevolg zijn van:
- Een toename van de productie van melanine. Het meest bekende voorbeeld hiervan is het bruin worden door de zon.
- Een toename of groter worden van het aantal melanineproducerende huidcellen. Bij donkere rassen is dit van nature al door de hele huid het geval, maar bij sproeten, café au lait vlekken en moedervlekken komt dit lokaal, en al of niet verspreid over meerdere plekken door de huid, voor. Over de oorzaak hiervan is niets bekend.
- De oorzaak van vitiligo is vooralsnog onbekend: men veronderstelt dat het een stoornis in het afweersysteem (auto-immuunsysteem) is, omdat het vaak gepaard gaat met andere auto-immuunziekten, zoals suikerziekte en schildklierafwijkingen.
- Bij de aandoening pityriasis alba bestaat mogelijk een verband met een overgevoelige huid, zoals die bij kinderen met constitutioneel eczeem (ook wel dauwworm genoemd) wordt gezien.
- Pityriasis versicolor wordt veroorzaakt door een gist (malassezia furfur). Normaal is de mens gastheer van deze gist en bevindt hij zich gewoon op onze huid (net als vele andere bacteriën), zonder dat wij daar last van hebben. Onder bepaalde omstandigheden (zoals warmte, transpireren, vette huid, overmatig zeepgebruik, zonnebrandolie) ziet deze gist kans te gaan groeien. Dat kan vervolgens pityriasis versicolor veroorzaken.
Is het ernstig en wat kunt u verwachten?
Bovengenoemde huidaandoeningen kunnen heel vervelend zijn, maar zijn allen onschuldig en niet ernstig. Een kwaadaardige ontwikkeling van moedervlekken komt op kinderleeftijd niet of nauwelijks voor, behalve bij aangeboren moedervlekken.
In het kort zal hier worden ingegaan op de mogelijke behandelmogelijkheden van pigmentafwijkingen bij kinderen.
- Sproeten
Deze hoeven niet behandeld te worden en verdwijnen spontaan in verreweg de meeste gevallen. - Café au lait vlekken
Deze kunnen, als ze niet te groot zijn, worden verwijderd. Dit gebeurt vaak als een kind deze als ontsierend ervaart. Als een kindmeerdere plekken op zijn huid heeft, zal gecontroleerd worden op de ziekte van von Recklinghausen. Bij deze ziekte ontstaan vleeskleurige uitgroeïngen van verschillende grootte en vorm op de huid. Het ontstaat tussen het 10de en 15de levensjaar. Overigens zijn deze ‘koffievlekken’ vaak zo licht van kleur, dat ze niet erg opvallen. - Moedervlekken
Deze kunnen chirurgisch worden verwijderd, als een kind deze ontsierend vindt. Vaak gebeurt dit ook uit angst voor het ontstaan van huidkanker uit deze moedervlekken. Dit komt (zeker bij kinderen) zelden voor, en men moet er rekening mee houden dat er een littekentje achterblijft. - Vitiligo
Dit kan cosmetisch behandeld worden, hoewel de resultaten vaak teleurstellend zijn. PUVA, UVB en andere vormen van lichtbehandeling geven soms goede resultaten. Wel kan spontaan opnieuw pigmentatie ontstaan. Camouflage met behulp van cosmetica (make-up) kan de huidaandoening minder zichtbaar maken. Tegen zonnebrand kunnen goede crèmes bescherming bieden. - Pityriasis alba
Dit heeft geen behandeling nodig: het invetten van de huid is meestal voldoende. - Pityriasis versicolor
Dit is een gistinfectie en kan met een anti-schimmelmedicijn worden behandeld. Dit kan zowel lokaal (met crèmes), als door middel van tabletten.
Wanneer naar de huisarts?
Pigmentstoornissen op kinderleeftijd zijn praktisch altijd onschuldig, maar de aard van de aandoening leidt vaak tot vragen en ongerustheid van patiënt en ouders. Hierom gaan veel ouders voor de genoemde afwijkingen bijna altijd hun huisarts (of huidarts). Alhoewel kwaadaardige ontwikkelingen van moedervlekken op kinderleeftijd bijna nooit voorkomen, geldt in het algemeen dat elke verandering van een moedervlek aanleiding moet zijn tot een bezoek aan de huisarts. Dit kan zijn: vergroting (vooral met een grillige begrenzing), donkerder worden, ontsteking, onregelmatige verkleuring, bloeding, jeuk en pijn aan de moedervlek.
Wat kunt u er zelf aan doen?
Het is belangrijk om bij een huid met plekken of met weinig pigment, verbranding door de zon te voorkomen. Zonverbranding is in het algemeen met name op kinderleeftijd een belangrijke risicofactor voor het krijgen van kwaadaardige moedervlekken. Smeer uw kind dus altijd goed in met een zonnebrandmiddel met hoge beschermfactor (factor 15 of meer), laat uw kind geleidelijk aan de zon wennen en zorg dat hij eventueel beschermende kleding (t-shirt, hoedje) draagt. Verder kunt u niets ondernemen om de beschreven huidafwijkingen te voorkomen.
In samenwerking met
Drs. H.W.J. Verblackt (auteur)
Drs. E.J. de Kreek (consulent)
Wetenschappelijke verantwoording
- Kindergeneeskunde, derde geheel herziene druk. Onder redactie van JL van den Brande, LAH Monnens. Maarsen, Elsevier Bunge, 1998.
- Merck Manual Medisch handboek: Bohn Stafleu Van Loghem, Houten/Diegem, 2000.
- Kleine kwalen in de huisartsenpraktijk, vierde druk – onder redactie van dr. JAH Eekhof ea, Maarssen: elsevier gezondheidszorg, 2001.
- Dermatovenereologie voor de eerste lijn; JJ.E. van Everdingen en J.H. Sillevis Smitt. 5de herziene druk. Bohn, Stafleu Van Loghem. Houten 1991
